La recherche

30 ans de recherche et de progrès

Cette année, nous allons fièrement fêter les 30 ans du laboratoire brestois spécialisé dans les maladies génétiques et dirigé par le Professeur Claude Férec. 30 ans d’avancée scientifique, de travail acharné et de progrès. Nous vous proposons un petit retour en arrière, lorsque tout a commencé.   

 

 

1982 : des avancées scientifiques prometteuses

Nous sommes en 1982, les gènes responsables d’une maladie génétique ont été identifiés. Les scientifiques et les chercheurs ont sentis que de nettes avancées étaient ainsi possibles et que l’on pouvait entrevoir des stratégies thérapeutiques. Ont alors commencé en Bretagne le développement des premières techniques de l’analyse de l’ADN et le travail sur les maladies génétiques. Le jeune Professeur Férec décide dès lors de se lancer dans l’aventure… 

 

La naissance d’un projet scientifique à Brest

Le laboratoire a été crée en 1984 à Brest par le centre de transfusion sanguine Brestois, qui était géré par l’association Gaétan Saleün. Il s’agissait au départ d’une volonté de développer une activité de laboratoire sur des produits sanguins et de commencer ensuite à travailler sur la génétique.

  

Les grands progrès sur la recherche génétique

En 1989, le gène responsable de la mucoviscidose a été isolé, c’est la grande première victoire scientifique. À partir de là, les scientifiques ont pu comprendre ce qui était responsable du dérèglement observé sur les poumons des malades. Plus tard, dans les années 2011-2012, une grande avancée a eu lieu : c’est l’apparition du premier médicament, de la première molécule qui a été efficace sur au moins une mutation particulière de la maladie.  

 

Le financement des travaux

Les travaux du laboratoire sont financés principalement par le monde associatif, dont l’association Gaétan Saleün présidé par René Vigouroux. L’association verse entre 300 000 € et 400 000 € au laboratoire par an. L’avantage est qu’elle a le pouvoir d’agir très vite pour débloquer des fonds en cas de nécessité. Par exemple, l’association a pu débloquer de l’argent pour financer un appareil essentiel à la recherche en seulement quelques jours. Les associations permettent donc une grande flexibilité et une large souplesse. Le laboratoire bénéficie aussi d’une forte notoriété et d’une crédibilité. Ses travaux sont reconnus par l’Inserm, par l’Université et par l’Hôpital de Brest.

  

Defigena, un événement moteur

La recherche avance ! Et tout cela c’est notamment grâce aux associations qui financent les besoins matériels et humains du laboratoire. Defigena fait partie de ces événements qui font avancer la recherche et favorisent le progrès scientifique. René Vigouroux, le président de l’association Gaétan Saleün l’affirme, Defigena est un événement majeur. « C’est une manifestation régulière qui nous permet de planifier le budget et les investissements dans la recherche. Defigena est l'une des manifestations sur lesquelles nous comptons et qui répond à nos espérances. C’est très précieux ».

Portrait d'un chercheur au grand coeur

Olivier Mignen est un grand chercheur spécialisé en biologie cellulaire à l’INSERM (Institut national de la santé et de la recherche médicale) à Brest. Présentation d’un homme dévoué à la recherche et au progrès médical.  

   

Scientifique de très haut niveau et passionné par la science et la recherche, le biologiste breton dépense toute son énergie dans la lutte contre les maladies rares telles que la mucoviscidose. Impliqué et engagé dans le combat contre la maladie, il a récemment organisé l’événement Zef’hir, une vente d’originaux de BD et illustrations dont les profits ont été reversés à la recherche sur la mucoviscidose par le biais de l’association Gaétan Saleün. Son but ? Collecter des fonds pour soutenir la recherche et rapprocher les scientifiques du grand public en le sensibilisant aux urgences des chercheurs.  Selon Olivier Mignen, il s’agit de « deux mondes parfois malheureusement éloignés et qui pourtant feraient bien de s’écouter, de se comprendre et de s’aider. »  

  

Il rappelle aussi que le nerf de la guerre pour la recherche c’est l’argent. La recherche scientifique est très coûteuse et reste encore principalement financée par le monde associatif.  C’est pour cette raison que la mobilisation est le mot d’ordre. La recherche avance grâce aux dons et aux engagements de chacun. Il est nécessaire de poursuivre le combat. Saluons celui de cet homme ! 

 

La recherche

Claude Férec, le chercheur aux 200 gènes. La péninsule bretonne, avec une population longtemps peu brassée, est propice à l'étude des maladies génétiques. Reconnu par l'Inserm, le laboratoire que dirige ce scientifique de 59 ans a découvert plus de 200 gènes en cause dans la mucoviscidose. Sa recherche s'est élargie aux facteurs génétiques qui protègent ou exposent à des maladies non génétiques.
En savoir plus sur http://lexpansion.lexpress.fr/economie/a-brest-les-10-tetes-chercheuses-du-monde-scientifique_269740.html#wdb36huL1yED51rw.99 Claude Férec, le chercheur aux 200 gènes. La péninsule bretonne, avec une population longtemps peu brassée, est propice à l'étude des maladies génétiques. Reconnu par l'Inserm, le laboratoire que dirige ce scientifique de 59 ans a découvert plus de 200 gènes en cause dans la mucoviscidose. Sa recherche s'est élargie aux facteurs génétiques qui protègent ou exposent à des maladies non génétiques.
En savoir plus sur http://lexpansion.lexpress.fr/economie/a-brest-les-10-tetes-chercheuses-du-monde-scientifique_269740.html#wdb36huL1yED51rw.99

S’il n’existe encore aucun traitement curatif pour traiter la mucoviscidose, de nombreuses pistes thérapeutiques s’offrent aujourd’hui aux chercheurs … 

 

Parmi elles, la thérapie génique consiste à introduire une copie saine du gène dans les cellules défectueuses par l’utilisation de vecteurs viraux ou synthétiques. Malgré des avancées significatives dans le développement de cette option thérapeutique, de multiples obstacles se dressent encore avant de pouvoir proposer cette solution aux patients atteints de la pathologie : problème de transfert du gène dans les cellules, maintien de l’expression de la protéine CFTR dans le temps, toxicité et réactions immunitaires.

 

Toutefois, les recherches pour exploiter cette voie se poursuivent, notamment dans le développement de nouveaux vecteurs et d’énormes progrès ont déjà été réalisés dans ce domaine. 

 

Ensuite la thérapie médicamenteuse représente la seconde option thérapeutique offrant de belles perspectives quant au traitement de la maladie. Elle consiste à corriger les défauts de la protéine CFTR grâce à des molécules correctrices ou potentiatrices. En effet, de nombreuses recherches récentes ont abouti à la découverte de molécules susceptibles de restaurer (molécules correctrices) ou de stimuler (molécules potentiatrices) la fonction de CFTR. 

 

Néanmoins, des essais cliniques (consistant à tester la molécule chez l’homme) longs et coûteux, sont indispensables entre l’identification d’une molécule et son utilisation en thérapie. L’exemple le plus prometteur est aujourd’hui l’Ivacaftor (VX770) développé par la société Vertex. Les essais cliniques de phase III (comparant chez l’homme l’efficacité de la molécule contre un placebo) se sont avérés très prometteurs. 

 

Les travaux de l’ INSERM U613 du Pr Férec ont conduit à l’identification de très nombreuses mutations du gène CFTR. Parallèlement aux mutations liées au gène CFTR, l’expression d’autres gènes, appelés gènes modificateurs, contribuent également aux manifestations de la maladie. L’identification de ces différents gènes constitue un champ de recherche récent dans lequel l’ INSERM U613 s’est investi.

 

La protéine CFTR interagit avec de nombreuses autres protéines, contribuant à sa régulation et son activité. Un des autre volets des recherches de l’ INSERM U613 consiste à l’étude des interactions entre le CFTR et ses partenaires protéiques. Ces travaux de protéomique doivent permettre l’identification de nouvelles cibles thérapeutiques.

 

L’un des objectifs de l’INSERM U613 est de renforcer continuellement ses moyens humains et techniques pour la recherche sur la mucoviscidose. L’association Gaëtan Saleun contribue fortement à cet effort en participant à l’acquisition de matériel et en finançant de jeunes chercheurs travaillant au sein de l’unité U613. Très récemment, l’association a contribué à hauteur de 60 000 € à l’achat d’un poste d’électrophysiologie et d’imagerie qui vont permettre de mettre en place de nouvelles recherches sur la protéine CFTR.

Le Professeur FEREC, à l'honneur dans l'Expansion !

Au mois de janvier, le Professeur FEREC est à l'honneur de l'Expansion. C'est une très grande fierté pour toute l'équipe de Defigena ! Un article sur le site de lexpansion.fr salue aussi son travail : 

 

"Claude Férec, le chercheur aux 200 gènes. La péninsule bretonne, avec une population longtemps peu brassée, est propice à l'étude des maladies génétiques. Reconnu par l'Inserm, le laboratoire que dirige ce scientifique de 59 ans a découvert plus de 200 gènes en cause dans la mucoviscidose. Sa recherche s'est élargie aux facteurs génétiques qui protègent ou exposent à des maladies non génétiques."